Retų inkstų ligų ir urogenitalinės sistemos formavimosi ydų kompetencijos centras
Kas mes esame?
Retų inkstų ligų ir urogenitalinės sistemos formavimosi ydų kompetencijos centras įsteigtas 2015 m., siekiant suvienyti retas inkstų ir urogenitalinės sistemos ligas gydančius specialistus ir pagerinti šiomis ligomis sergančių pacientų priežiūrą. Centrą sudaro daugiadalykė komanda, susidedanti iš ilgametę darbo patirtį gydant tokius pacientus turinčių specialistų: gydytojų vaikų nefrologų, vaikų urologų, suaugusiųjų gydytojų nefrologų, patologų, radiologų ir kitų specialistų. Centre dirbantys suaugusiųjų gydytojai nefrologai užtikrina pacientų perdavimą suaugusiųjų specialistams ir tolesnės jų priežiūros tęstinumą ir kokybę.
Kuo mes ypatingi?
Vaikų ligoninės, Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų (VUL SK) filialo gydytojai vaikų nefrologai ir gydytojai urologai turi ilgametę patirtį gydant ir prižiūrint vaikus, sergančius retomis inkstų ir urogenitalinės sistemos ligomis. Per šiuos metus buvo įdiegta daug naujų technologijų ir gydymo metodų ir susiformavo profesionali ir kompetentinga specialistų komanda, aptarnaujanti didžiausią skaičių vaikų, sergančių retomis inkstų ir urogenitalinės sistemos ligomis Lietuvoje.
Informacija apie paslaugas ir ligas
Kompetencijos centre dirbantys specialistai prižiūri pacientus, sergančius dauguma retų inkstų ir urogenitalinės sistemos ligų:
- įgimtomis ir įgytomis glomerulopatijomis (idiopatiniu ir įgimtu nefroziniu sindromu, Alporto sindromu ir kt.);
- ciliopatijomis (ARPIL, ADPIL, juveniline nefronoftize ir kt.);
- fakomatozėmis su inkstų pažeidimu (tuberozine skleroze, von-Hippel Lindau);
- tubulopatijomis (inkstų kanalėlių acidoze, elektrolitų apykaitos sutrikimais ir kt.);
- trombotinėmis mikroangiopatijomis (HUS, aHUS, TTP);
- metabolinėmis ir akmenų susidarymą skatinančiomis ligomis (cistinoze, hiperoksalurija ir kt.);
- įgimtomis inkstų ir šlapimo takų sklaidos anomalijomis (inkstų hipo/displazija, obstrukcinėmis nefropatijomis ir kt.);
- lėtine inkstų liga, dialize ir transplantacija / inkstų kilmės hipertenzija.
Kasmet Vaikų ligoninės Pediatrijos ir Vaikų chirurgijos centruose paslaugos suteikiamos per 2000 vaikų, sergančių inkstų ligomis, ir per 6000 vaikų, sergančių urogenitalinės sistemos ligomis. Kadangi vaikų retų inkstų ir urogenitalinės sistemos ligų grupė yra heterogeniška ir apima platų ligų spektrą (taip pat ir su sisteminiu pažeidimu), diagnostikos ir gydymo paslaugos teikiamos bendradarbiaujant su kitais VUL Santaros klinikų padaliniais, Valstybiniu patologijos centru ir užsienio laboratorijomis. Be to, esant poreikiui galima organizuoti daugiadalykę pacientų priežiūrą bendradarbiaujant su kitais specialistais, dirbančiais VUL Santaros klinikose (dietologais, psichologais, reumatologais, endokrinologais, gastroenterologais, oftalmologais, chirurgais, ausų, nosies ir gerklės gydytojais, nefropatologais, radiologais ir kt.).
Prieinamos ir taikomos retų inkstų ir urogenitalinės sistemos ligų diagnostikos ir gydymo priemonės apibendrinamos lentelėje:
Tarptautinis bendradarbiavimas
Centre dirbantys specialistai nuolat aktyviai palaiko tarptautinį bendradarbiavimą su įvairiomis užsienio ligoninėmis ir universitetais. Kartu su užsienio partneriais atliekami įvairūs biomedicininiai ir klinikiniai tyrimai, kuriais siekiama pagerinti inkstų ligomis sergančių vaikų priežiūrą. Centre dirbantys gydytojai vaikų nefrologai yra ilgamečiai ESCAPE konsorciumo (Heidelbergas, Vokietija) – didžiausio vaikų nefrologijos mokslinių tyrimų konsorciumo Europoje – partneriai ir dalyvauja įvairiuose šio konsorciumo inicijuotose tyrimuose.
Centre dirbantys specialistai šiuo metu bendradarbiauja su Heidelbergo universiteto (Vokietija), Kiolno universiteto (Vokietija), Great Ormond Street ligoninės (Londonas, Jungtinė Karalystė), Kolumbijos universiteto (Niujorkas, JAV), Bolonijos universiteto (Italija), Mančesterio (Jungtinė Karalystė) ir Cincinačio (JAV) mokslininkais.
Centre dirbantys specialistai
Kompetencijos centre dirba daugiadalykė komanda, sudaryta iš 3 vaikų nefrologų, 1 suaugusiųjų nefrologo, 2 vaikų urologų, gydytojų rezidentų (centro administratorių). Visi kompetencijos centre dirbantys gydytojai specialistai turi daugiau nei 10 metų darbo su pacientais, sergančiais retomis inkstų ir urogenitalinės sistemos ligomis, patirtį.
Prof. Augustina Jankauskienė – vaikų nefrologė, centro vadovė
Prof. Rimantė Čerkauskienė – vaikų nefrologė
Prof. Gilvydas Verkauskas – vaikų urologas
Dr. Vytautas Bilius – vaikų urologas
Gyd. Renata Vitkevič – vaikų nefrologė
Dr. Karolis Ažukaitis – vaikų nefrologijos rezidentas ir doktorantas, centro administratorius
Siekiant užtikrinti tinkamą daugiadalykę priežiūrą, bendradarbiaujama su centro suaugusiųjų padaliniu, už kurį atsakingas prof. Marius Miglinas.
Taip pat centro gydytojus konsultuoja patyrę diagnozuojant retų inkstų ligas kitų sričių specialistai:
Prof. Arvydas Laurinavičius – patologas (inkstų biopsijų vertinimas)
Dr. Donatas Vajauskas – gydytojas radiologas (branduolinės medicinos tyrimai)
Gyd. Andrius Čekuolis – gydytojas echoskopuotojas.
Kontaktai
Centro vadovė
Prof. Augustina Jankauskienė
El. paštas: augustina.jankauskiene@santa.lt
Tel. 8 5 272 0427
Centro administratorius (pediatrijai)
Karolis Ažukaitis
El. paštas: k.azukaitis@gmail.com
Papildoma informacija (moksliniai tyrimai, kt.)
Centre dirba 5 medicinos mokslų daktarai. 7 centro darbuotojai taip pat yra universiteto darbuotojai, iš jų 4 dėsto studentams ir rezidentams, yra specializuotų rezidentūros programų (vaikų nefrologijos, nefrologijos) vadovai. Kompetencijos centre dirbantys specialistai yra paskelbę per 70 publikacijų tarptautiniu mastu pripažintuose mokslo leidiniuose, yra 4 knygų ir vadovėlių bendraautoriai, taip pat yra paskelbę per 100 straipsnių kituose recenzuojamuose Lietuvos ir užsienio leidiniuose.
Rengiamos konferencijos vaikų nefrologijos, vaikų urologijos temomis. Centro darbuotojai skaito pranešimus tarptautinėse ir Lietuvos konferencijose, pirmininkauja sekcijoms, yra mokslinių komitetų nariai.
Vykdomi moksliniai tyrimai:
Podocito paveldimų ligų klinikinis, genetinis ir eksperimentinis tyrimas. Steroidams rezistentiško nefrozinio sindromo klinikinis registras ir šeiminio sindromo steroidams jautraus nefrozinio sindromo genetinis tyrimas. www.podonet.org
- Antibakterinė profilaktika ir inkstų pažeidimas, esant įgimtoms inkstų ir šlapimo organų anomalijoms (A. Jankauskienė – nacionalinė projekto koordinatorė).
- 4C Study. Vaikų, sergančių lėtine inkstų liga, sergamumo širdies kraujagyslių ligomis tyrimas. (K. Ažukaitis – regioninis projekto koordinatorius). www.4c-study.org
- Autosominės recesyvinės policistinės inkstų ligos (ARPIL). Tarptautinis daugiacentris registro tipo tyrimas (ARegPKD) (A. Jankauskienė – regioninė projekto koordinatorė). www.aregpkd.org
- Tarptautinis Europos vaikų nefrologų ir ERA/EDTA registras. www.espn-reg.org
- „Tarptautinis vaikų pilvaplėvės biopsijos tyrimas“ (International Pediatric Peritoneal Biopsy Study in Children).
- „Vaikų hemolizinio ureminio sindromo paplitimo Lietuvoje, klinikinės eigos ir prognozės tyrimas“.
- Projektas ,,Karbamido, kreatinino, gliukozės, K, Na ir kt. metabolitų nustatymas pohemodializiniame skystyje, kraujyje ar kituose biologiniuose skysčiuose”.
- Autosominės dominantinės policistinės inkstų ligos (ADPIL) tarptautinis daugiacentris registro tyrimas (ADPedKD). www.adpedkd.org
- Su IgA susijusių ligų genomika vaikų populiacijoje (GIGA-KIDS). gigakids.org
- Kalcio balanso tyrimas dializuojamiems vaikams (užsakovas: Great Ormond Street Hospital)
- Vaikų su ūminiu inkstų pažeidimu gydymo dialize Europos registras (EurAKID).
Centro darbuotojai reguliariai nuo 2004 m. dalyvauja farmacijos pramonės užsakytuose tyrimuose. Šiuo metu atliekami 3 klinikiniai tyrimai dėl retų inkstų ligų.
Prof. A. Jankauskienė yra ESCAPE Network grupės narė ir nuo 1999 m. reguliariai dalyvauja darbo grupės susitikimuose Heidelbergo universitete, svarstant atliekamus ir planuojamus darbų projektus. Nuo 2012 m. prof A. Jankauskienė yra Europos vaikų dializės darbo grupės narė, kartą per metus dalyvauja darbo grupės susitikimuose, planuoja daugiacentrius tyrimus dializuojamiems pacientams vaikams.
Informacija atnaujinta 2021 08 24
